Teo đường mật bẩm sinh

Bệnh teo đường mật bẩm sinh là một trong những nguyên nhân gây vàng da, ứ mật ở bé. Bé có nguy cơ tử vong trước 1 tuổi nếu không được phát hiện, điều trị kịp thời.

Đây là một bệnh bẩm sinh mà nguyên nhân chưa được biết rõ. Tỷ lệ mắc vào khoảng 1/10.000 bé sơ sinh. Khi phát hiện, thường bé được phẫu thuật bằng phương pháp Kasai, tốt nhất là khi bé dưới 2-3 tháng tuổi.

Nhận biết

Dấu hiệu chính khi bé bị mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh là phân bạc màu và vàng da, vàng mắt. Tuy nhiên, mức độ vàng da vàng mắt và mức độ thay đổi màu sắc của phân phụ thuộc vào tình trạng teo đường mật.

Do đường mật bị teo, các sắc tố mật và muối mật trong gan không thể theo đường dẫn mật xuống ruột non để tiêu hóa thức ăn như bình thường. Đó cũng là lý do khiến phân của bé có màu khác biệt. Tùy theo mức độ teo đường mật mà phân bé có màu trắng như cứt cò (còn gọi là phân sống), màu trắng xám như đất sét hay có màu vàng nhạt. Bên cạnh đó, nước tiểu của bé lại có màu vàng sậm, tã hay quần áo của bé khó có thể được giặt sạch.

Triệu chứng khác thường gặp ở bé mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh là bé bị vàng da, vàng mắt. Mức độ vàng tăng dần lên theo thời gian. Chính vì dấu hiệu này mà dễ nhầm với tình trạng vàng da ở bé .

Bé bị teo đường mật bẩm sinh đang điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

Phân biệt với các bệnh lý

Thiếu máu do tan máu bẩm sinh hoặc mắc phải do nguyên nhân tại hồng cầu hoặc ngoài hồng cầu: Đặc điểm của các bệnh này là da vàng nhạt, thiếu máu tái phát nhiều lần, lách to.

Ngoài ra, cần phân biệt với các bệnh lý gây vàng da ở bé khác như viêm gan, bệnh Gilbert, bệnh Crigler - Najjar typ I và typ II, viêm phổi thuỳ, thương hàn, sốt hồi quy…

Tuy nhiên, điểm khác biệt là tất cả các bệnh lý này khi siêu âm vẫn phát hiện thấy đường mật và túi mật.

Phương pháp Kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh

Khi phát hiện teo đường mật bẩm sinh, thường bé được phẫu thuật bằng phương pháp Kasai (tạo ra đường lưu thông mật từ gan bằng một phần của ruột non). Theo các nghiên cứu, biện pháp này có thể làm giảm triệu chứng của bệnh, nhất là bệnh vàng da cho khoảng hơn 60% bệnh nhi. Dưới đây là một số yếu tố ảnh hưởng đến sự thành công của cuộc phẫu thuật:

Tuổi: Là một yếu tố quan trọng, mổ ở lứa tuổi càng nhỏ thì tiên lượng càng tốt. Lứa tuổi mổ có tỷ lệ kết quả cao là dưới 1 tháng tuổi hoặc trong vòng 2 tháng tuổi. Trên 2 tháng tuổi, tỷ lệ thất bại rất cao.

Thể loại teo đường mật: Với teo hoàn toàn đường mật ngoài gan thì tiên lượng xấu, còn teo một phần đường mật ngoài gan thì tiên lượng tốt.

Viêm đường mật sau mổ: Cần phát hiện sớm để điều trị thích hợp và kịp thời.

Tuy nhiên, một số bé có những tiến bộ đáng kể sau phẫu thuật Kasai đã bị tái phát các triệu chứng của bệnh và mắc phải các biến chứng nặng nề do tắc nghẽn đường mật như to gan, to lách, giãn tĩnh mạch ở các nội tạng, xơ gan, suy gan, nhiễm khuẩn nặng như viêm phổi, viêm tụy...

 Bác sĩ Hồng Hạnh
Theo Sức Khỏe & Đời Sống